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第9节 幼年特发性类风湿关节炎（第2页）

4.少关节型（oligoarticular，JIA）

是指发病最初6个月有1～4个关节受累。本型又分两个亚型：①持续型少关节型JIA，整个疾病过程中受累关节均在4个以下；②扩展型少关节型JIA，在疾病发病后6个月发展成关节受累≥5个，约20%患儿有此情况。

应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；⑤全身型JIA。

本型女孩多见，起病多在5岁以前。多为大关节受累，膝、肘或腕等大关节为好发部位，常为非对称性。虽然关节炎反复发作，但很少致残。约20%～30%患儿发生慢性虹膜睫状体炎而造成视力障碍，甚至失明。

5.与附着点炎症相关的关节炎（enthesitisrelatedJIA，ERA）

是指关节炎合并附着点炎症或关节炎或附着点炎症，伴有以下情况中至少2项：①骶髂关节压痛或炎症性腰骶部及脊柱疼痛，而不局限在颈椎；②HLA-B27阳性；③8岁以上男性患儿；④家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎）。

应排除下列情况：①银屑病患者；②两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；③全身型JIA。

本型以男孩多见，多于8岁以上起病。四肢关节炎常为首发症状，但以下肢关节如髋、膝、踝关节受累为多见，表现为肿、痛和活动受限。骶髂关节病变可于病初发生，但多数于起病数月至数年后才出现。典型症状为下腰部疼痛，初为间歇性，数月或数年后转为持续性，疼痛可放射至臀部，甚至大腿。直接按压骶髂关节时有压痛。随着病情发展，腰椎受累时可致腰部活动受限，严重者病变可波及胸椎和颈椎，使整个脊柱呈强直状态。在儿童常只有骶髂关节炎的X线改变，而无症状和体征。

患儿还可有反复发作的急性虹膜睫状体炎和足跟疼痛，这是由于跟腱及足底筋膜与跟骨附着处炎症所致。本型HLA-B27阳性者占90%，多有家族史。

6.银屑病性关节炎（psoriaticJIA）

是指1个或更多的关节炎合并银屑病，或关节炎合并以下任何2项：①指（趾）炎；②指甲凹陷或指甲脱离；③家族史中一级亲属有银屑病。

应排除下列情况：①8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；②家族史中一级亲属有HLAB27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；③两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；④全身型JIA。

本型儿童时期罕见。发病以女性占多数，男女之比为1∶2.5。表现为一个或几个关节受累，常为不对称性。大约有半数以上患儿有远端指间关节受累及指甲凹陷。关节炎可发生于银屑病发病之前或数月、数年后。40%患者有银屑病家族史。发生骶髂关节炎或强直性脊柱炎者，HLAB27阳性。

7.未定类的幼年特发性关节炎（undefinedJIA）

不符合上述任何一项或符合上述两项以上类别的关节炎。

（四）实验室检查

实验室检查的任何项目都不具备确诊价值，但可帮助了解疾病程度和除外其他疾病。急性期可有轻至中度贫血，中性粒细胞计数增高，以全身型起病者尤为突出，可呈类白血病反应，白细胞计数高达75×10

9

L。血清α

2

和γ-球蛋白升高，白蛋白降低，IgG、IgM、IgA均增高，以IgG

1

和IgG

3

增高为著。血沉增快，炎症性反应物质如C反应蛋白、肿瘤坏死因子、IL-1、IL-6活性可增高，表明急性炎症过程的存在。40%病例出现低中滴度的抗核抗体，但与疾病的进程和预后无关。多关节炎型中发病年龄较大者，血清类风湿因子阳性，提示关节损害严重，日后易后遗运动障碍。尿常规检查一般正常。关节腔滑膜液混浊，可自行凝固，蛋白质含量增高，糖含量降低，补体量下降或正常，细胞数明显增高，以中性粒细胞为主。

（五）X线检查

早期（病程1年左右）显示关节附近软组织肿胀，关节腔增宽，近关节处骨质疏松，指、趾关节常有骨膜下新骨形成；后期关节面骨质破坏，以腕关节多见，骨骺早期关闭，骺线过度增长，关节腔变窄甚至消失。受累关节易发生半脱位。其他影像学检查如骨放射性核素扫描、超声波和MRI均有助于发现骨关节损害。

（六）诊断和鉴别诊断

本病的诊断主要根据临床表现，晚期关节症状已较突出者诊断较易。X线骨关节典型改变有助于确诊。全身型临床表现复杂，诊断颇为困难，需与风湿热、感染性关节炎、骨髓炎、急性白血病、淋巴瘤、恶性组织细胞病及其他风湿性疾病合并关节炎相鉴别。凡关节炎或典型的高热、皮疹等全身症状持续3个月以上者，排除了其他疾病之后，即可确诊为本病。

（七）治疗

本病尚无特效治疗，但若处理得当，至少75%的患儿可免致残疾。JIA的治疗原则是：控制病变的活动度，减轻或消除关节疼痛和肿胀；预防感染和关节炎症的加重；预防关节功能不全和残疾；恢复患儿的关节功能及生活与劳动能力。

1.一般治疗

保证患儿适当休息和足够的营养。除急性发热外，不主张过多地卧床休息。宜鼓励患儿参加适当的运动，尽可能像正常儿童一样生活。采用医疗体育、理疗等措施可防止关节强直和软组织挛缩。为减少运动功能障碍，可于夜间入睡时以夹板固定受累关节于功能位。此外，心理治疗也很重要，应克服患儿因患慢性疾病或残疾而造成的自卑心理，增强自信心，使其身心得以健康成长。

2.药物治疗

（1）非甾体抗炎药（non-steroidalanti-inflammatorydrugs，NSAIDs）：儿童常用的NSAIDs见表15-5。

表15-5儿童常用的NSAIDs

布洛芬为最常用的NSAIDs，胃肠道副作用轻微，较易耐受，对于控制发热有较好的效果，尤其多用于全身型JIA患儿。双氯芬酸和萘普生也较常用，对减轻疼痛、缓解关节肿胀有较好的作用。吲哚美辛有较强的抗炎作用，可以选用于全身型JIA，但由于其胃肠道副作用较大而限制了其应用，选择栓剂可以减少胃肠道副作用。对于NSAIDs的选择因人而异，每个个体对NSAIDs的疗效反应并不一致，如果用药4周无效时，换用另一种NSAIDs可能会有效，但要避免两种NSAIDs同时应用，以免增加其毒副作用。

和成人相比，儿童应用NSAIDs时的胃肠道副作用相对较轻，所以通常选用传统的NSAIDs用于JIA的治疗，大部分患儿均可耐受。如果患儿胃肠道对NSAIDs难以耐受时，可以选用COX-2抑制剂（西乐葆）。由于儿童本身心血管的高危因素较成人少，所以除特殊情况外，NSAIDs对于儿童的心血管副作用并不需要特别关注。值得注意的是，个别儿童可能对NSAIDs过敏，严重者表现为渗出性多形红斑，可有多脏器功能损害，眼结膜严重受累可能致盲，所以用时需询问过敏史。

（2）缓解病情抗风湿药（diseasemodifyinganti-rheumaticdrugs，DMARDs）：即二线药物，因为应用这类药物至出现临床疗效所需时间较长，故又称慢作用抗风湿药（slowactinganti-rheumaticdrugs，SAARDs）。近年来认为，在患儿尚未发生骨侵蚀或关节破坏时及早使用本组药物，可以控制患儿病情进展。

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