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第9节 幼年特发性类风湿关节炎（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第9节

幼年特发性（类风湿）关节炎

幼年特发性关节炎（juvenileidiopathicarthritis，JIA）是小儿时期常见的风湿性疾病，以慢性关节滑膜炎为主要特征，并伴有全身多脏器功能损害，也是造成小儿时期残疾和失明的重要原因。本病临床表现差异很大，可分为不同类型，故命名繁多，如幼年类风湿关节炎（juvenilerheumatoidarthritis，JRA）、Still病、幼年慢性关节炎（juvenilechronicarthritis，JCA）及幼年型关节炎（juvenilearthritis，JA）等。为了便于国际间协作组对这类疾病的遗传学、流行病学、转归和治疗方案实施等方面进行研究，近十多年国际风湿病联盟儿科委员会专家组经过多次讨论，将儿童时期（16岁以下）不明原因的关节肿胀并持续6周以上者，命名为幼年特发性关节炎（JIA）。各地分类的比较见表15-4。本病除关节炎症和畸形外，全身症状可以很明显，如发热、皮疹，肝、脾及淋巴结肿大，胸膜炎及心包炎等。多数病例预后良好，少数可发展为慢性过程，严重影响运动功能。

表15-4幼年特发性关节炎国际分类与美国和欧洲分类的比较

（一）病因和发病机制

病因至今尚不清楚，可能与多种因素如感染、免疫及遗传有关。

1.感染因素

虽有许多关于细菌（链球菌、耶尔森菌、志贺菌、空肠弯曲菌和沙门菌属等）、病毒（微小病毒B19、风疹病毒、EB病毒、柯萨奇病毒和腺病毒等）、支原体和衣原体感染与本病有关的报道，但都不能证实这些感染是诱发本病的直接原因。

2.免疫学因素

支持本病为自身免疫性疾病的证据有：

（1）部分病例血清中存在类风湿因子（RF，抗变性IgG抗体）和抗核抗体（ANA）等自身抗体。

（2）关节滑膜液中有IgG包涵体和类风湿因子的吞噬细胞（类风湿关节炎细胞，RAC）。

（3）多数患儿的血清IgG、IgM和IgA上升。

（4）外周血CD4+T细胞克隆扩增。

（5）血清炎症性细胞因子明显增高。

3.遗传因素

很多资料证实本病具有遗传学背景，研究最多的是人类白细胞抗原（HLA），发现具有HLA-DR4、DR8和DR5位点者是JIA的易发患者群。其他如HLA-DR6、HLA-A2等也和本病发病有关。此外，某些原发性免疫缺陷病如低丙种球蛋白血症、选择性IgA缺乏症及先天性低补体血症患儿易罹患本病。

综上所述，本病的发病机制可能为：各种感染性微生物的特殊成分作为外来抗原，作用于具有遗传学背景的人群，激活免疫细胞，通过直接损伤或分泌细胞因子、自身抗体触发异常免疫反应，引起自身组织的损害和变性。尤其是某些细菌、病毒的特殊成分可作为超抗原，直接与具有特殊可变区β链（Vβ）结构的T细胞受体（TCR）结合而激活T细胞，激发免疫损伤。自身组织变性成分（内源性抗原）如变性IgG或变性的胶原蛋白，也可作为抗原引发针对自身组织成分的免疫反应，进一步加重免疫损伤。

（二）病理

关节呈慢性非化脓性滑膜炎症，早期呈现水肿、充血、纤维蛋白渗出，淋巴细胞和浆细胞浸润。轻者可完全恢复正常。反复发作者，滑膜增厚呈绒毛状向关节腔突起，附着于软骨上，并向软骨延伸形成血管翳，最终侵蚀关节软骨，随之关节面粘连融合，由纤维性或骨性结缔组织所代替，导致关节强直和变形。受累关节附近可有腱鞘炎、肌炎、骨质疏松及骨膜炎。类风湿结节的病理所见为均匀无结构的纤维素样坏死，外周有类上皮细胞围绕。胸膜、心包膜及腹膜可见纤维性浆膜炎。淋巴结呈非特异性滤泡增生。皮疹部位的皮下毛细血管周围有炎症细胞浸润。眼部受累时为虹膜睫状体的肉芽肿样浸润。

（三）分类及临床表现

本病可发生于任何年龄，以2～3岁和8～10岁两个年龄组为发病高峰，女孩多见。临床表现复杂，除关节症状外，又可累及多个脏器。按起病形式、临床经过和预后不同，可分为不同类型，其临床有不同表现。

1.全身型关节炎（systemicJIA）

可发生于任何年龄，但以幼年者为多，无明显性别差异。此型约占幼年特发性关节炎的20%。其定义为：每日发热至少2周以上，伴有关节炎，同时伴随以下1～4项中的一项或更多症状：①短暂的、非固定的红斑样皮疹；②淋巴结肿大；③肝脾大；④浆膜炎，如胸膜炎及心包炎。

应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月。

弛张型高热是本型的特点，体温每日波动在36～40℃之间，骤升骤降，常伴寒战。热退时患儿一般情况好，活动正常，无明显痛苦表情。发热持续数周至数月后，常自行缓解，但常于数周或数月后复发。

约95%的患儿出现皮疹。直径为数毫米的淡红色斑疹分布于全身，以躯干及肢体近端为甚，但亦可波及掌、跖部位。单个皮疹逐渐扩大，其中心消散，皮疹间可相互融合。皮疹时隐时现，高热时明显，热退则隐匿；搔抓等外伤或局部热刺激均可使皮疹复现。可伴痒感。

急性期多数病例有一过性关节炎、关节痛或肌痛，有时因全身症状突出而忽视了关节症状。部分患儿在急性发病数月或数年后关节炎才成为主诉。约25%最终转为慢性多发性关节炎，导致关节变形。

约85%有肝、脾及淋巴结肿大，肝功能轻度损害。约13伴胸膜炎或心包炎，一般不需处理多能自行吸收。少数累及心肌，但鲜有发生心内膜炎者。个别病例可发生心功能不全而需积极治疗。少数尚伴间质性肺浸润，多为一过性。约15出现腹痛，此可能为肠系膜淋巴结肿大所致。本型易合并巨噬细胞活化综合征。

2.多关节型，类风湿因子阴性（polyarticularJIA，RFnegative）

是指发热最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阴性。约占JIA的25%。

应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；④两次类风湿因子阳性，两次间隔为3个月；⑤全身型JIA。

本型任何年龄都可起病，但1～3岁和8～10岁为两个发病高峰年龄组，女性多见。受累关节≥5个，先累及大关节如踝、膝、腕和肘，常为对称性。表现为关节肿、痛，而不发红。晨起时关节僵硬（晨僵）是本型的特点。随病情发展逐渐累及小关节，波及指、趾关节时，呈典型梭形肿胀；累及颈椎可致颈部活动受限和疼痛；累及颞颌关节表现为张口困难。幼儿可诉耳痛。病程长者，可影响局部发育，出现小颌畸形；累及喉杓（环状软骨、杓状软骨）关节可致声音嘶哑、喉喘鸣和饮食困难。疾病晚期，至少半数病例出现髋关节受累，可致股骨头破坏，严重者发生永久性跛行。复发病例的受累关节最终发生强直变形，关节附近的肌肉萎缩，运动功能受损。

本型可有全身症状，但不如全身型JIA严重。常有乏力、厌食、烦躁、轻度贫血和低热，体格检查可发现轻度肝、脾和淋巴结肿大。约25%的病例抗核抗体阳性。

3.多关节型，类风湿因子阳性（polyarticularJIA，RFpositive）

是指发热最初6个月有5个关节受累，类风湿因子阳性。约占JIA的10%。

应排除下列情况：①银屑病患者；②8岁以上HLA-B27阳性的男性关节炎患儿；③家族史中一级亲属有HLA-B27相关的疾病（强直性脊柱炎、与附着点炎症相关的关节炎、急性前葡萄膜炎或骶髂关节炎）；④全身型JIA。

本型发病亦以女孩多见。多于儿童后期起病，其临床表现基本上与成人类风湿关节炎相同。关节症状较类风湿因子阴性组为重，后期可侵犯髋关节，最终约半数以上发生关节强直变形而影响关节功能。约75%的病例抗核抗体阳性。除关节炎外，可出现类风湿结节。

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