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第14节 先天性马蹄内翻足（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第14节

先天性马蹄内翻足

正常足的长短、宽窄和外形大同小异。其功能为站立时可稳定地支撑体重，走路时有一定的弹性。上肢严重残疾患儿，有时足能发挥类似手的抓拿作用。

（一）足的解剖

足由7块跗骨和5块跖骨及14块趾骨构成，诸骨借关节囊和骨间韧带连接，并形成纵弓、横弓。为了便于检查和描述，可分为前足和后足。后足包括跟骨和距骨，形成纵弓的后半部；前足包括舟骨、楔骨、骰骨和跖骨，形成纵弓的前半部。关节囊的松紧和韧带的弹性对维持足的外形至关重要。足跖侧的跟舟韧带即弹簧韧带居距骨头的下方，加之跖长和跖短韧带对维持纵弓的形态起很大作用。胫前肌、胫后肌和腓骨肌，特别是胫后肌的收缩，在行走过程中足以影响足的外形。肌电图研究表明，松弛地站立时，这些肌群呈静止状态，靠肌肉的自然弹性的张力起保持站立平衡作用。例如，小儿麻痹的患儿其膝关节以下全部肌肉麻痹或坐骨神经损伤时，其足弓并不塌陷。

足中部关节扣紧则变稳定僵直。此时足部韧带尤其是弹簧韧带拉紧。走路时胫前肌和胫后肌产生内翻动作。关节不紧，足弓越发明显。走路时足的弹性主要靠肌肉，而不是借拉紧韧带的稳定性。膝关节以下肌肉麻痹的患儿，其足部弹性丧失，因牵扯韧带而有疼痛。

足部动作还涉及踝关节。足背伸和跖屈大都为踝关节的动作，而足内外翻主要靠距下关节。但应指出跗骨各关节均为联合动作。一旦中跗关节活动受限，即使距下关节未受累，其活动范围也会减少。足和踝关节跖屈常伴有内翻，背伸多伴外翻。同时，前足内翻时也常有内收，足外翻常伴有前足外展。

跟骰关节有滑动和旋转的联合动作。当足跟落地时，足部内外翻常伴有足跟皮肤连同跟骨下面的纤维脂肪垫的滚动。

婴儿足的发育主要有以下几点变化：①初生时，足有轻度背伸和外翻。被动跖屈可达50°，背伸约45°。内翻时因距下关节扣紧，其背伸范围缩小为15°。足部侧位X线照片，能见到跟骨、距骨和骰骨的化骨核，而且距骨常有一些跖屈。②1岁时，跖侧面因脂肪较多，足纵弓不明显。学习站立和走路之初，双足保持较大距离，以便有一较宽的基础来支持体重。同时足部有轻度外翻和外旋。③2岁时，双足逐渐靠拢。足的外翻和外旋也较前减轻。同时，足跖面脂肪渐消失，足纵弓和横弓日益显著。

2岁末时，足部X线照片中出现跟骨、距骨、骰骨及楔骨。此时，足部活动范围为跖屈50°、背伸30°。站立时足尖轻度内指和外旋均属正常。足内侧纵弓已发育良好。

足部诸骨中最后化骨的是舟骨，其化骨中心最早见于3岁的前半年。此外，足背伸动作随年龄增长而有所减少。成年后，足背伸减少到25°～30°，而跖屈为50°。足部诸骨发育停止的年龄，女孩是14岁，男孩为16岁。

（二）发病率

先天性马蹄内翻足（clubfoot或talipesequinovarus）在足部畸形中最多见。无明显种族差别。每1000个新生儿中约见1例。男孩较女孩多两倍。单侧者稍多于双侧者。

（三）病因

1.遗传因素

本病的发病率依种族及性别的不同而有很大差异，而且患者中24%有家族史。第一胎有本畸形的，第二胎患同样畸形的机会较一般人群高20倍。无家族史者治疗后不易复发，而有家族史者治疗后复发的占10%，后者为常染色体显性遗传。

2.组织学异常

研究发现所有组织均有异常。Ⅰ、Ⅱ型肌纤维的比率由正常的1∶2增加到7∶1，这是否与神经发育异常有关尚未证实。骨异常包括骨的原始胚浆缺陷导致距骨、舟骨异常，软骨发育缺陷，胶原生成增加。对内外侧筋膜的电子显微镜观察发现，成纤维细胞可能是导致挛缩和畸形的原因。还观察到从纤维细胞到成纤维细胞均含有收缩蛋白，这是导致畸形及术后畸形复发的原因。

3.血管异常

有发现大多数马蹄足合并胫前动脉发育不良或缺如。

4.宫内因素

胎儿生长停滞学说指胎儿第9周开始足部一度呈马蹄内翻状，第10周马蹄内翻和跖内收明显。由于某种不明因素致胎儿生长发育停滞而出现此畸形。另有推测在胚胎发育相应阶段感染病毒，损伤前角细胞而导致足畸形。

（四）病理

畸形包括足下垂，前足内收内翻，后足也有内收和内翻。

1.骨改变

跟骨内翻，内侧结节接近内踝，跟骨后端向上，临床检查易错觉为跟骨小。跟骨前端向内接近距骨长轴。但生后在正常范围以内，上述变化不明显。

距骨跖屈，其上方关节面越出踝穴。距骨颈向内，较正常小，而且其位置也不在距骨的中央。

舟骨旋转，其长轴几乎垂直。同时，舟骨结节可与内踝接触而产生新的关节小面。其他诸骨在新生儿时期大体正常。负重后有骰骨楔形变和跖骨内弯等。胫骨正常。

2.关节改变

跟、距、骰三骨构成中跗关节和距下关节。此外，跟、距、骰三骨形成一复合体，包括距舟关节、跟距关节的前部和中部以及跖侧的跟舟韧带（弹簧韧带）。这种特殊的球臼关节除跟距关节的后部以外，为一共同滑膜关节腔。距骨头（球部）与舟骨的臼部相关节，其背内侧为三角韧带、距舟关节囊和胫后肌腱。外侧为分叉的Y形韧带。跖侧有跟骨前、中部和弹簧韧带支持。此球臼关节与一般球臼关节不同，特点为臼随球转动。同时，关节四周有弹性纤维韧带附着，这可使此关节拉紧或放松。跟骨虽不和舟骨直接相连，但二者有强有力的弹簧韧带连接，因此可视为一个单位而共同活动。足背伸和跖屈时，踝关节和跟距舟关节均参与活动。过去认为只是胫距关节的运动是不全面的。足背伸时就有旋前（外翻），跟骨也随之外翻。跟骨的前端向外移动，舟骨也随之向外，跟骨后结节向下。距舟关节覆盖距骨头的面积加大。足跖屈时有足旋后（内翻），跟骨也内翻。同时，跟骨的前端在距骨下向内移。相反，跟骨的后端向上向外。此外，舟骨在距骨头上向内活动。跟距舟关节的容量减小。距骨头在外侧显露得较多。

足内外翻动作大部是距下关节的前部和距舟关节的运动。跟骰关节和距下关节的后部参与的不多。畸形足较正常足做马蹄内翻姿势时要僵硬得多。顽固性畸形足因软组织挛缩，跟舟骨均不能自距骨头部复位。

3.肌肉和肌腱改变

手术松解挛缩的软组织时可发现三组病变，即后、内和距下三组。后方挛缩主要是小腿三头肌，其次是踝和距下关节囊以及距腓和跟腓韧带。由于跟腱的附着点偏跟骨后内侧，跟骨内翻。内侧挛缩包括三角韧带、弹簧韧带、距舟关节囊、胫后肌、屈趾长和屈

长肌腱。距下关节挛缩系距下关节前部的骨间韧带和Y形韧带的变化。

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