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十二传染性海绵状脑病3（第1页）

（二）牛海绵状脑病

牛海绵状脑病（bovinespongiformencephalopathy，BSE）即“疯牛病”（madcowdisease），是由朊病毒引起的牛的一种传染性脑病，以潜伏期长，病情逐渐加重，主要表现行为反常、运动失调、轻瘫、体重减轻，脑灰质海绵状水肿和神经元空泡形成为特征。病牛终归死亡。

本病首次发现于苏格兰（1985），后爱尔兰、美国、加拿大、瑞士、葡萄牙、法国和德国等也有发生。英国的BSE流行最为严重，至2014年累计确诊达例，涉及多个牛群；其他国家已证实的BSE病例数有6029余头。

目前公认是牛食用了污染绵羊痒病或牛海绵状脑病的骨肉粉（高蛋白补充饲料）而发病的。同时还发现了一些怀疑由于食入病牛的肉奶产品而被感染的人海绵状脑病（新型克-雅病）患者，因而引发了一场震动世界的轩然大波。欧盟及美洲、亚洲、非洲等包括我国在内的30多个国家已先后禁止从英国进口牛及其产品。

【病原】

本病病原为与痒病病原相类似的一种病毒。一般认为，BSE是因“痒病相似病原”跨越了“种属屏障”引起牛感染所致。

1986年，Well首次从BSE病牛脑乳剂中分离出痒病相关纤维（SAF），经对发病牛SAF的氨基酸分析，确认其与来源于痒病病羊的PrP??是同一性的。

BSE的PrP??在病牛体内的分布仅局限于脑、颈部脊髓、脊髓末端和视网膜等处。

【流行病学】

无论自然感染还是实验感染，其宿主范围均较广。BSE可传至猫和多种野生动物，也可传染给人。患痒病的绵羊、BSE种牛及带毒牛是本病的传染源。动物主要是由于摄入混有痒病病羊或BSE病牛尸体加工成的骨肉粉而经消化道感染的。

本病一般与性别、品种及遗传因素无关，但从病例上显示奶牛发病数高，且以荷斯坦奶牛病例最多。

BSE的平均潜伏期约为5年，发病牛龄为3～11岁，但多集中于4～6岁青壮年牛，2岁以下和10岁以上的牛很少发生。大多数肉用牛于2～3岁即被屠宰食用，故实际感染BSE的牛数应远多于临床病例数。据估计1985-1995年，有70多万头潜伏期BSE病牛进入人的食物链，这构成了严重的公共卫生问题。

【临床症状】

病程一般14～180d，其临床表现不尽相同，多为中枢神经系统症状。

常见病牛烦躁不安，行为反常，听觉和触觉敏感。病牛常因恐惧、狂躁而表现出攻击性。共济失调，步态不稳，常乱踢乱蹬以致摔倒；磨牙，低头伸颈呈痴呆状，故称“疯牛病”。

少数病牛头部和肩部肌肉颤抖，后期出现强直性痉挛。泌乳减少。耳对称性活动困难，常一只伸向前，另一只向后。病牛食欲正常，粪便坚硬，体温偏高，呼吸频率增加，最后常因极度消瘦而死亡。

【病理变化】

眼观病理变化不明显。

组织病理学检查可见的主要病变是脑组织呈海绵样外观（脑组织的空泡化），脑干灰质发生双侧对称性海绵状变性，在神经纤维网和神经细胞中含有数量不等的空泡。角质细胞肿大，神经元消失，无任何炎症反应。

【诊断】

根据特征性的临床症状和流行病学可做出初步诊断。

本病既无炎症反应，又不产生免疫应答，迄今尚难以进行血清学诊断，所以目前的定性诊断以大脑组织病理学检查为主。

脑干神经元及神经纤维网空泡化具有证病性意义。据Well等（1989）报道，以脑干区特别是延髓孤束核和三叉神经脊束核的空泡变化来诊断BSE，其准确率高达99.6%。

作为确诊，还需进行如动物感染试验、PrP??的免疫学检测和SAF检查等实验室诊断。

【防控】

本病目前尚无治疗方法，也无疫苗。

控制本病主要采取以下措施：捕杀、销毁病牛和可疑病牛，严禁屠宰和销售病牛及其肉制品；禁止在饲料中添加动物蛋白（肉骨粉等）；禁止从发病国家进口活牛、牛肉及其制品、牛精液、胚胎和肉骨粉等。

我国尚未发现本病，但仍有从境外传入的可能。为此，要加强口岸检疫和邮检工作，严禁携带和邮寄牛肉及其产品入境；建立BSE监测系统，对其采取强制性检疫和报告制度。一旦发现可疑病例，应立即屠宰，取脑各部位组织做病理学检查，如符合BSE的诊断标准，对其接触的牛群全部处理，尸体焚毁或深埋3m以下。

【公共卫生】

牛海绵状脑病的流行使相应国家的畜牧业生产遭受了严重打击，严重影响和制约了这些国家的对外贸易和国际形象，引起了世人的恐慌。在给这些国家造成巨大灾难的同时也给各国海关检疫部门敲响了警钟，世界各国纷纷出台严格的进出口管理措施，严防含有病原因子的牛肉或饲料进入国门。

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一方面预防BSE在牛群之间的进一步传播；另一方面预防BSE在人类中的传播。我国还没有发生BSE的相关报道，所以预防工作更显关键。

（三）貂传染性脑病

貂传染性脑病（transmissibleminkencephalopathy，TME）是一种亚急性的脑海绵样变性的疾病，无炎症变化，病死率几乎100%。其病原的特性与痒病病毒相似。以痒病病料接种水貂，引起的临床症状和脑组织学变化与自然发生的水貂脑病不能区别。

取病貂脑组织乳剂做皮下或腹腔接种，可使水貂、雪貂、臭鼬、浣熊、仓鼠、山羊、绵羊和猴感染发病。水貂口服感染的潜伏期约为1年。病初临床症状不明显，一般表现食欲不振、日渐消瘦和衰弱、皮毛变粗，由后肢开始发生运动障碍，尾向上弯于背上。继而出现嗜眠，最后不能行动和丧失定位能力。患病动物一般经4～6周后衰竭而亡。诊断和防控措施可参照痒病。

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