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第9节 脊柱侧弯合并胸腔功能不全综合征（第1页）

“实用小儿骨科学（第3版）（..）”！

第9节

脊柱侧弯合并胸腔功能不全综合征

胸腔功能不全综合征（thoracicinsufficiencysyndrome，TIS）系指胸廓发育受限导致容量下降，以致不能支持正常的呼吸功能及肺脏的发育所引起的一种病理状态。先天性脊柱侧弯由于脊柱弯曲或合并肋骨融合，单侧或全胸腔容量下降、发育受限，严重者可引起此病。Boffa等在1984年曾有过描述。本病需对患儿的病史、体征、影像学及实验室检查结果综合分析作出诊断，目前对此病的治疗仍存在一定困难。

一、TIS的发生机制

（一）正常胸廓及肺脏的发育

正常的胸廓为进行呼吸运动的一个动态的容器，在结构上它包括脊柱、肋骨、胸骨及底部的横膈。胸廓除支持、保护的功能外，主要功能是参与呼吸运动。而这分为以横膈运动为主导的原发呼吸运动和以肋间肌肉运动为主导的辅助呼吸运动。胸廓有两个重要的特性，即胸廓有着正常的、固定的容积，并可以在一定范围内改变容积。这些都是进行呼吸运动的基础。胸廓正常容积取决于胸椎的高度以及肋骨围笼的宽度和深度。胸廓改变其容量的能力，即胸廓功能，取决于肋骨之间的相对独立从而能够相对活动，肋间肌肉的存在以及胸廓的对称性。胸廓的另一个重要作用是通过其脊椎及肋骨从新生儿期到青春期对称的生长支持的肺脏的生长。

胸椎生长纵向扩大了胸廓的容积。它的生长速度主要取决于年龄：从出生到5岁，胸椎的生长速度为每年1.4cm；从6岁到10岁为每年0.6cm；从11岁到15岁为每年1.2cm。一些脊柱发育障碍性疾病可能会影响胸椎的生长，从而影响支持胸廓功能的足够胸廓容积的形成，如脊椎胸廓发育不全综合征（Jarcho-Levin综合征），胸椎变成了一个单节段、短小的椎体，一般只有正常人胸椎的14高，这种患者早年就存在较高的呼吸道并发症的致死因素。即使能活到成年，仍然有着严重的症状，如限制性肺部疾病，其平均肺活量只有正常人的27%。

肋骨围笼的生长扩大了胸廓的宽度和深度。出生时，肋骨基本为水平的，肋骨长度的增长增加了胸廓的直径。此时胸廓容量只相当于成人的6.7%。到了2岁时，肋骨的方向发生了变化，肋骨的外侧逐渐向下倾斜。胸廓此时的容量增长同时取决于肋骨长度的增长和肋骨的倾斜角度。但肋骨过度向下方倾斜会使胸廓平坦，减小了矢状面深度，从而减小胸廓容量。在发育过程中，5岁儿童的胸廓容量为成人的30%，10岁儿童为成人的50%。进入青春期后，生长加快，胸廓的容积也会在10岁的基础上翻倍，胸廓的形状也随之定型。

在肺脏的发育中，85%的肺泡生后就已经成形，剩下的也基本会在2岁前发育完成。关于肺泡确切的发育完成时间目前还存在争议，Langston认为2岁发育完成，Dunhill等认为在8岁，Emery等认为发育停止于10岁，但以上的分界方式都以年龄为限。由于确切计数肺脏标本的肺泡数量本身就存在困难，所以也很难确切定义肺泡发育完成的时间。肺脏在肺泡发育完成后仍然增大体积。在伸长应力作用下肺脏能够代偿性生长。通过在实验性肺切除的动物实验中，以及随访年龄自30个月到5岁的行治疗性部分肺切除术的小儿过程中发现，肺泡也存在代偿性生长的现象。

（二）TIS中胸廓的发育及胸廓容量下降分型

TIS概括了胸廓功能不全的两个特性。

1.不能维持正常的呼吸运动

由于先天性脊柱侧弯合并肋骨融合时肋骨之间不能相对移动，导致辅助呼吸运动受限。双侧胸腔的容量均下降，以凸侧下降明显。因此患者要维持正常的呼吸运动，需要由主要呼吸运动即横膈的运动来代偿。这也是小年龄患儿出现单侧胸廓容量下降但没有明显临床症状的原因之一。但这种代偿机制是有限的，随患儿的生长呼吸功能的障碍就会逐渐显现，一般患儿在青春期就会出现运动耐量下降等症状。以后，这种呼吸功能不全的症状会逐渐加重，成人期患者会出现明显缺氧、呼吸困难，甚至需要供氧治疗，患者会出现反复的呼吸系统感染，而呼吸道感染又会造成肺组织的纤维化，从而造成恶性循环。患者的死亡率也随之上升（图9-20）。

图9-20TIS患儿病理生理改变流程图

2.胸廓不能维持正常的肺泡发育

由于肺泡的发育主要在2岁以内完成，而在这段时间，由于并肋畸形凹侧胸廓容量下降，限制了肺泡的分化和肺脏的发育。肺部感染又会使本来有限的肺组织纤维化，从而造成肺活量的下降、肺顺应性下降和气道阻力的上升，使得单侧横膈加快呼吸频率的代偿作用的效果逐渐下降。McCarthy等报道一例女性先天性脊柱侧弯患者，在7个月时行脊柱后路融合术以减慢脊柱侧弯进展，但其胸廓的发育随之受限，患儿儿童期无明显呼吸道症状，但21岁时出现呼吸功能不全，25岁时因肺炎并发症去世。肺活量只能达到预计值的28%，其胸椎的高度只相当于1岁幼儿的高度。

Cambpell将胸廓容量下降分为以下几类：Ⅰ型为肋骨缺如合并脊柱侧弯，表现为单侧胸廓发育不全，同侧肺塌陷导致肺容量下降；Ⅱ型为融合肋合并脊柱侧弯，同样表现为单侧胸廓发育不全；Ⅲa型为胸腔短缩型，表现为全胸廓发育不良，胸廓高度减小使得肺脏纵向受压，全胸腔容量下降；Ⅲb型表现为胸腔横向受压，全胸廓发育不良，肋骨畸形使得肺侧方受到压缩，导致全胸廓容量下降。

二、TIS的诊断及检查方法

TIS的诊断应该从以下六个方面进行综合分析判断：病史，体格检查，X线平片，CT检查，肺功能检查和实验室检查。

（一）病史

TIS患者由于胸廓发育受到限制，呼吸运动及肺脏发育受到限制。患儿一般有运动耐量受限的表现，家长常诉患儿玩耍时易疲劳或不能与同龄儿共同玩耍。随着患儿年龄的增长，其病情亦逐渐加重，青春期患儿出现明显的运动受限，并有反复的呼吸道感染史。严重者需要进行吸氧治疗。患儿成年后，症状可加重至出现呼吸功能不全症状，需插管辅助通气呼吸。在这里需要指出的是，小年龄患儿在此病的早期由于可以通过横膈的辅助呼吸进行代偿，故没有明显的呼吸系统异常的症状。

（二）体格检查

先天性脊柱侧弯合并TIS的患者除具有脊柱侧弯的体征外，早期可由于横膈代偿呼吸而出现呼吸频率升高。对于双侧胸廓发育受限的患者，可测量其胸围，测得值较正常儿童明显减小。在并肋畸形的存在导致单侧胸廓发育受限的患儿，可通过拇指偏移试验来进行衡量。即检查者位于患者背后，以双手置于患者胸廓后方：拇指置于患者背部脊柱两侧，余指置于患者腋前线，手掌靠于患者背部。嘱患者深呼吸，测量双手拇指至脊柱正中线侧向偏移的距离。无偏移记为+0，≤0.5cm记为+1；0.5～1cm记为+2；＞1cm记为+3。偏移的距离越大，说明辅助呼吸代偿的作用越明显（图9-21）。

图9-21拇指试验

（三）X线平片

先天性脊柱侧弯的患者合并单侧并肋畸形，在脊柱的X线片上可以明确看出，测量Cobb角除了反映脊柱侧弯的程度，也可反映胸廓畸形的程度。随年龄增长Cobb角进行性增加反映凹侧胸廓的高度不断下降。在脊柱X线平片上能测得椎体的旋转，但不如CT或MRI检查冠状面图像那样能够精确计算出角度数值（椎体的旋转导致脊柱的扭转，扭转的脊柱使得连于脊柱上的肋骨也出现扭转，从而使得双侧胸廓对称性下降）。对于TIS患者容积下降的胸廓评估，Campbell介绍了一种实用的方法：将全脊柱正位X线片横放于灯箱之上，凹侧向上，从而形成一个“假卧位片”。取凹侧最靠近头侧的肋骨中央至横膈的距离作为凹侧半侧胸廓高度，并以相同的方法取凸侧半胸廓高度，以凹侧半胸廓高度除以凸侧半胸廓高度，得出的数值以百分位表示。此值即为凹侧肺脏的可发育空间。正常人此值接近100%，而在TIS患者，此值都有明显的降低，一般都低于80%，并随着患儿病情的进展进一步降低（图9-22）。还可以在脊柱的正位X线片上，根据脊柱的椎弓根偏移率以判定脊柱的侧弯情况，具体方法是取脊柱侧弯的起始两椎体，连接两椎体同侧的椎弓根划一直线。两直线在侧弯最重的位置之间的距离为A，偏凹侧直线到侧弯最重椎体凸侧椎弓根的距离为B，B除以A即为椎弓根偏移率。此值在正常人一般在在1.5以内，TIS患者椎弓根偏移率会明显升高。在脊柱侧位片上，可观察脊柱矢状面改变，胸椎前凸会减少胸廓前后径线长度从而减小胸廓的容积。

图9-22肺可容空间（SAL）示意图

（四）CT检查

TIS畸形为一种三维结构的畸形，CT检查能够更好地反映这种畸形情况，对此病的诊断及评价手术效果有着重要作用。

在TIS患者的CT平扫水平面图像中我们可以看到右侧的肋骨塌陷，倒向左侧，从而变得扁平，失去正常肋骨的弓形外观；胸骨亦随之偏移中线而偏向左侧胸廓。右侧肺脏的空间受到明显挤压。而椎体转向右侧从而进一步挤压肺脏，使得其空间进一步减小。整个胸廓如同被来自右侧的风吹倒偏向坐侧，称之为风吹样改变（图9-23）。

图9-23TIS患者CT水平面示“吹风

TIS患者胸廓发育畸形，失去原有的对称性外观，在CT检查的水平面图像中可以清晰地看到，后位胸廓对称比例能够反映出胸廓非对称性的程度。在CT水平面上，取胸椎两侧肋骨头连一直线，直线向两侧交于两侧胸内壁，各衡量两端脊柱到胸廓内壁的距离，较长的一段A除以较短的一段B即为后位胸廓对称比例。在正常人，此比例近乎为1，但随着椎体旋转和肋骨逐渐平坦，此值会逐渐增加。胸骨旋转度，即取椎体通过棘突的与椎体前缘平面垂直的直线与胸骨至椎体前缘直线的夹角。此角度的增加也反映了胸廓对称性的下降。椎体旋转度，取椎体通过棘突的与椎体前缘平面垂直的直线与胸廓最后方肋骨之间直线的垂线的夹角角度，反映了胸廓对称性下降过程中椎体旋转的情况（图9-24）。

图9-24CT水平面几种描述脊柱旋转的方法

CT检查除了反映胸廓及椎体等畸形情况外，还能使用相应软件实现肺脏的三维重建并测量肺脏实质容量，即基于CT的肺脏容量测算法。这对于临床上评估TIS患者肺脏容量性受限情况有很大帮助。

尝试通过影像学结果评价患者的肺脏容积的想法由来已久，最早的先驱者是Hurtado和Fray，他们在1933年试图通过成人患者的胸部平片评价肺脏的容积。在这之后，很多的专家和学者不断总结经验，通过平片来评价肺脏容积。但由于胸廓和肺脏是一三维结构，通过二维的胸部正侧位X线片评价胸廓及肺脏的容积不可避免地会出现一些误差。

直到CT检查技术被发明并应用于临床，利用三维的CT检查方法对实体脏器进行容量测算成为可能。在成人中，应用CT检查在吸气末及呼气末屏气扫描胸部可测算出肺容积。Hans-Ulrich等发现成人屏气下CT测得肺容量结果与肺功能各项反映肺容量的结果具有较高的相关性，因此认为CT测得的肺容量结果可以用于指导临床。

Schlesinger等在1993年介绍了其应用CT测量儿童脾脏容积的方法（手绘法），这个方法也适用于测算儿童肺脏容积。SohrabGollogly及JohnSmith首先介绍了其在小儿自主呼吸下应用基于CT的肺容积测算方法并对比一组TIS患儿经VEPTR器械手术前后肺容量改变的情况。此后，一系列学者也采用此方法进行了类似的研究：应用CT机以5mm层厚扫描患儿胸廓并在工作站上调出水平位扫描结果，分别于左右肺用鼠标手动描绘肺脏边缘以完成一包容这一层截面所有肺脏的闭合区域，并由软件计算描绘出的二维肺横截面面积，依次计算出每层的肺脏二维横截面面积并乘以5mm的层高，将结果相加求和就能得到左、右肺及总肺容积。这个方法的本质就是分别计算CT扫描中每个断层肺的体积，最后求和从而得到总肺体积。需要注意的是，在描绘每层肺边缘时应绕开肺脏内大的血管以保证结果的准确。基于CT手绘法测量实体脏器的体积结果准确可靠，有研究表明其结果与实际肺脏容积的误差在3.5%～5.5%。

手绘法虽然能够算出肺脏容积，但其中过多的人工手动描绘和测算过程十分烦琐耗时。SohrabGollogly等介绍了其应用软件测算的方法，即基于CT的三维容量性肺实质重建法。应用一款名为Voxtool的软件，将患者的肺脏CT结果转换为一系列容积像素构成。每个容积像素既包含了三维位置的容积特征，又包含了灰度这个像素特征，而灰度的大小取决于相应部位的密度大小。这样一系列的容积像素构成了胸廓的三维结构。只需要设定一个灰度范围就可以将肺脏的三维结构从整个胸廓组织中分离出来。SohrabGollogly推荐的范围为-992～-198HU，这样软件就会重建出肺脏及气管的三维结构并自动计算出左右肺、气管以及总肺的容量大小（图9-25）。SohrabGollogly在其研究中发现其基于CT的三维容量性重建法与之前应用的手绘法比较计算肺容积的结果差异不大。但基于这种方法的快捷高效，其在临床有着广泛的应用前景。

图9-25肺脏容量性三维重建效果图

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