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第4节 脊髓纵裂和脊髓栓系约束综合征（第2页）

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的正常水平。Benson的研究结果证实，脊髓圆锥在生后2个月时即已完成其上移位置。若生长牵拉的理论正确，一切症状在婴儿时期就应表现出来。但是，从文献中很难查到本病的体征在如此早期出现。Benson复习了112例脊髓纵裂，47%的患儿是在6～10岁期间因出现症状而诊断的。

脊髓受约束出现症状是由于脊髓正常活动性受到限制，原因有终丝紧张、异常条索或脊髓纵裂等。躯干前屈时对脊髓有一定程度的牵拉。这对已受约束的脊髓来说就增加了牵拉张力，于是脊髓局部经受反复性的牵拉和放松。Yamada等研究了人类和实验动物脊髓受约束时的氧化代谢功能。他们的结论是脊髓约束使细胞线粒体氧代谢因牵拉而受损。这种结果是否因局部缺血引起尚不能得出定论，但足以解释症状出现较晚的理由。Yamada还证实了去除约束因素，患儿脊髓局部的氧化代谢有所改善。同时患儿年龄越小，手术后的症状进步越明显。这与损害神经细胞和轴突所致的结构性功能失常不能恢复的理论一致。

（四）检查

晚期病例可能因脊髓和神经损害而出现肌力减弱，肌电图显示失支配电位差和纤颤。这与临床检查一致，但并非确诊。无创的按神经支配皮区的体表兴奋电位更为敏感。出现双侧不对称波形则有脊髓造影的指征。

1.X线检查

对临床疑有脊髓约束的患儿应先拍脊柱全长的X线平片。椎体畸形并发脊柱神经管闭合不全的X线片可分为4组：①先天性椎间盘狭窄，说明有脊索畸形；②椎体前后径短小；③半椎体畸形；④矢状裂或蝴蝶椎。

椎弓根间距增宽是最多见的椎弓异常，笔者所见的55例脊髓纵裂患儿X线片均有此表现。椎弓根间距增宽部位就是骨嵴的水平，此X线表现对脊髓纵裂有诊断意义。James和Lassman报道了51例腰骶部的脂肪瘤，其中有42例有椎弓根间距增宽而无脊髓纵裂。椎弓根受压变形或融蚀最常见于局部良性或恶性肿瘤，可见于大的皮样囊肿和脂肪瘤。我们的经验是平片中可见纵裂骨嵴的约占半数（55%）。而大多数的患儿（81%）均有椎板和棘突变形，如局部椎板增厚、椎板融合、棘突分叉等，这种附件变形均与纵裂的骨嵴水平一致。这一点为手术后方入路、椎板切除和摘除骨嵴有引路的作用。

用X线平片不能作出诊断时，需行脊髓造影。对软骨或纤维性间隔而不是骨嵴的病例，更需脊髓造影才能作出诊断。同时若存在终丝紧张或其他多发病变时也可作出诊断。

2.CT检查

CT检查所见更为细致，可发现骨性间隔不一定在椎管的中线（图9-19）。就是说脊髓纵裂的左、右两部分可以是对称的，也可能并不对称。临床发现这种纵裂的影像虽有不同，但与神经症状无明显关系。肢体异常的一侧可能是分裂脊髓的粗侧，也可能是细的一侧。

图9-19脊髓纵裂的CT所见

A.胸段脊髓纵裂；B.多节段纵裂；C.双

（五）治疗

脊髓纵裂并发脊柱侧弯者，在矫正侧弯手术前一定要先切除骨嵴，否则矫正会导致脊髓损伤。从多数的先天性脊柱侧弯患儿中找出少数并发脊髓纵裂的病例有实际意义。这是认识本病的重要性所在。

对长期无症状的脊髓纵裂的治疗方针有两种意见：一种是无需手术，只应认真观察，一旦发现异常再行手术；而Guthkelh则建议及早手术切除骨嵴，对无症状的患儿也如此。他报道的37例患儿中20例采取了预防性手术，其他未手术的17例均发现有新的神经症状和体征。同时，他还发现腰部的骨嵴较之胸部纵裂更容易出现问题。

手术效果各家看法也有所不同。Hendrick一组术后症状均有很大改善，大小便障碍较肢体功能进步更为明显。Guthkelh报道术后患儿的括约肌功能异常、肌肉痉挛和背部疼痛均能缓解，相反，运动力弱、感觉迟钝和反射减退等多无大变化。Fukui等的体会是术后除排尿障碍以外均有好转，而大小便失常问题恢复迟缓。笔者总结了一组55例的病例，发现术后1年患儿的大小便困难、下肢肌力减弱等都有明显进步，只是一侧小腿细或足部发育落后等局部生长问题恢复迟缓，术后2～3年仍然存在。

（六）体位和麻醉

俯卧于Relton支架上，气管内吸入麻醉。

（七）操作步骤

行椎板切除要做好高度定位，骨嵴切除避免损伤硬膜和蛛网膜，以防止脑脊液漏。骨嵴切除后是否需要并缝硬膜目前意见尚不一致。

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